Una anomalia congènita del sistema nerviós central marcada pel fracàs de les estructures de la línia mitja del cerebel per desenvolupar, dilatació del quart ventricle i desplaçament cap amunt dels sins transversals, tentorium i torcula. Clínica trets inclouen occipital ordres al seu, l'ampliació progressiva cap, voluminoses d'anterior fontanelle, papilledema, Friedreich, gait disturbis, nistagmes i el compromís intel·lectual.