Kruhový prstenec DNA nalezených v mitochondriích. Savců, mtDNA tvoří méně než 1 % celkové buněčné DNA, ale v rostlinách je proměnná. To kódy pro RRNA a transfer RNA, ale jen některé mitochondriální proteiny (až 30 proteiny u zvířat), jaderné DNA jsou nezbytné pro kódování většina z nich.