Obecně známé jako "nemoc šílených krav", je pomalu progresivní, nevyléčitelné onemocnění, které postihuje centrální nervový systém dobytka, ve Velké Británii poprvé diagnostikována v roce 1986. BSE patří do rodiny onemocnění známé jako přenosných spongiformních encefalopatií (TSE). Spotřeba od dobytka krmivo, které obsahuje kontaminovaných TSE bílkoviny přežvýkavců byl citován jako jeden možný způsob přenosu. Vědecké důkazy podporuje kauzální vztah mezi ohnisek BSE v Evropě a více než 120 současné Evropské lidského TSE, varianta Creutzfeldt - Jakobovy choroby (vCJD). Choroby zvířat TSE se nacházejí ve Spojených státech, včetně klusavky u ovcí a koz a chronické chřadnutí losi a jeleni. Od roku 1989, USDA zakázala dovoz živých přežvýkavců ze zemí, kde je známo existuje u domorodého skotu BSE. v roce 1997, potravin a léků (FDA) zakazuje používání nejvíce savčími bílkovinami v krmení přežvýkavců.