En cirkulær ring af DNA fundet i mitokondrierne. i pattedyr, mtDNA udgør mindre end 1% af det samlede cellulære DNA, men i planter beløbet, der er variabel. Det koder for ribosomal RNA og transfer RNA, men kun nogle mitochondrial proteiner (op til 30 proteiner i dyrene), den nukleare DNA, der kræves til kodning af de fleste af disse.