Μια σποραδική και σπάνιας, αλλά θανατηφόρας ανθρώπινη ασθένεια που συνήθως επιτυγχάνει άνθρωποι άνω των 65 ετών. Συμβαίνει σε όλο τον κόσμο με το εκτιμώμενο ποσοστό του μία περίπτωση ανά εκατομμύριο κατοίκους. Περιπτώσεις περίπου 10-15% της CJD κληρονομούνται. Α μικρό αριθμό περιπτώσεων που συνέβη ως αποτέλεσμα διάφορες ιατρικές θεραπείες ή διαδικασίες που θα μεταφερθεί ακούσια ο πράκτορας CJD. Τον Μάρτιο του 1996, η βρετανική κυβέρνηση ανακοίνωσε μια πιθανή σύνδεση μεταξύ της σπογγώδους εγκεφαλοπάθειας των βοοειδών (ΣΕΒ) και της νόσου Creutzfeld-Jacob. Την ανακοίνωση προτράπηκε από την ανακάλυψη του αρκετές άτυπες περιπτώσεις της νόσου Creutzfeldt-JAKOB στη Μεγάλη Βρετανία.