Piccole particelle di infettive proteinico che resistere all'inattivazione di procedure che modificano gli acidi nucleici e contengono un'isoforma anomala di una proteina cellulare che è una componente importante e necessario. Il isoform anormale (scrapie) è PrPSc; l'isoforma cellulare è PrPC. La sequenza aminoacidica primaria delle due isoforme è identica. Tra le malattie causate da prioni sono scrapie, encefalopatia spongiforme bovina e la sindrome di Creutzfeldt-Jakob.