Um anel circular de DNA encontrado nas mitocôndrias. Em mamíferos, DNA mitocondrial torna-se menos de 1% do DNA celular total, mas em plantas a quantidade é variável. Códigos para RNA ribossômico e RNA de transferência, mas apenas algumas proteínas mitocondriais (até 30 proteínas animais), o DNA nuclear, sendo necessário para a maioria de codificação.