Uma doença humana esporádica e rara, mas fatal que geralmente ataca as pessoas mais de 65 anos. Ocorre em todo o mundo a uma taxa estimada de um caso por milhão de habitantes. Casos de cerca de 10-15% da DCJ são herdados. Um pequeno número de casos ocorreu como resultado de vários tratamentos médicos ou procedimentos que inadvertidamente transferido o agente CJD. Em março de 1996, o governo britânico anunciou uma possível ligação entre a encefalopatia espongiforme bovina (BSE) e da DCJ. o anúncio foi motivada pela descoberta de vários casos atípicos de DCJ na Grã-Bretanha.