Zacyklený kruh DNA v mitochondriách. u cicavcov mtDNA tvorí menej ako 1% celkovej bunkovej DNA, ale v rastlinách je variabilný. Kódy regionálna a transfer RNA, ale len niektoré mitochondriálnej bielkoviny (až 30 proteínom u zvierat), jadrovej DNA, ktoré sú potrebné pre kódovanie väčšinu z nich.