Một căn bệnh nhân không thường xuyên và hiếm hoi, nhưng tai đó thường tấn công những người trên 65 tuổi. Nó xảy ra trên toàn thế giới ở mức ước tính của một trường hợp một triệu dân. Khoảng 10-15% CJD trường hợp được thừa hưởng. Một số nhỏ trường hợp xảy ra như là kết quả của các phương pháp điều trị y tế hoặc thủ tục mà vô tình có thể chuyển các đại lý CJD. Trong tháng 3 năm 1996, chính phủ Anh đã thông báo một liên kết có thể giữa bệnh bò điên (BSE) và CJD. Thông báo được thúc đẩy bởi sự phát hiện của một số trường hợp không điển hình của CJD ở Vương Quốc Anh.